Hemofilie

Každé dítě potřebuje zvýšený dozor, hemofilik dvojnásobně. Drobné oděrky se ošetřují jako u zdravých jedinců, tj.leukoplastí. V době, kdy chlapec začíná chodit, je dobré jeho oblečení opatřit měkkými nášivkami na kolena, lokty a zadeček. Důležité je také chránit hlavu a břicho, aby nedošlo k vnitřnímu krvácení. Krvácení do kloubů může způsobit i obyčejná hračka nebo prudký pohyb rukou (u těžké formy hemofilie). Při větším pádu či nějaké ráně, dochází ke krvácení nejčastěji do kolenního, hlezenního /kotník/ a loketníhokloubu. Prudký pád na zadeček někdy způsobí hematurii – tj.příměs krve v moči. V tomto případě je nutný odvoz do nemocnice. Nejedná se o krvácení ohrožující život, ale je nutné, aby dítě bylo pod dohledem lékaře. To samé platí i u poranění hlavy a břicha. Není neobvyklé, že chlapci s hemofilií trpí častými hematomy na těle. Ty většinou vznikají jako otlak od hračky nebo od nepatrného uhození. V pokročilejším věku chlapců, kdy mají větší aktivity, dochází k výronům do palců, prstů, zápěstí, nártů a některých svalů.

Nezapomeňme, že i běžné úrazy mohou mít u hemofilika vážné následky!

Příčinu hemofilie odstranit neumíme, dítě tedy bude žít s hemofilií celý svůj život. Při vnitřním krvácení, například do svalů nebo kloubů, spočívá léčba v substituci plazmatické bílkoviny, resp. koagulačního faktoru, který chybí. Současné krevní deriváty jsou vyrobeny z české zmražené plazmy. Ta se získává od dárců krve, je nejprve zmražena a za zmraženého stavu vysušena. Koagulační faktory si tak zachovávají svoji srážecí aktivitu a jsou po opětovném rozpuštění ve vodě použitelné pro léčbu. Jsou uskladňovány v originálním balení v ledničce při teplotě 2 – 8 stupňů. Koncentráty jsou vyráběny výhradně z české plazmy, od českých dárců krve, kteří jsou testováni na choroby přenášenými krví. Například virová hepatitida nebo AIDS. Vzhledem k tomu, že jsou dárci testováni a navíc deriváty jsou protivirově ošetřeny, je riziko přenosu minimální, ale není zcela eliminováno. Od roku 1989 však nebyl zaznamenán žádný případ onemocnění tímto způsobem!! Existují také rekombinantní koagulační faktory, představující uměle vyrobené produkty. To znamená, že nejsou vyráběny z lidské krve.

U malého množství chlapců s hemofilií se vytvoří INHIBITOR, neboli protilátka proti koagulačnímu faktoru, kterým je hemofilik léčen. Inhibitor ničí koagulační faktor ještě dříve než faktor může krvácení zastavit. Děti s inhibitorem potřebují individuální péči a hematologovu léčbu. Podávají se deriváty speciálně vyrobeny pro děti s inhibitorem. Nejčastější dobou vzniku inhibitoru je mezi 2. a 6. rokem života, většinou po podání prvních 50 substitucí. Inhibitor může být podmíněn i geneticky. Tzn. byl-li někdy v rodině hemofilik s inhibitorem, s největší pravděpodobností jeho potomci /hemofilici/ budou mít inhibitor také.

Při krvácení se všechny deriváty podávají nitrožilně. Aplikace do žil, zvláště u malých dětí, není jednoduchá záležitost. Žilky jsou málo znatelné, dítě pláče, brání se, a proto se musí píchnout 2 až 3 krát, než je podání úspěšné. Postupem času jeho žilní systém zmohutní a substituce pro něj nebude žádný problém. Při krvácení je nutné, co nejdříve aplikovat derivát, včas jej tedy dopravit do nemocnice nebo při domácí léčbě ihned podat preparát. Čím dříve začne být léčen, tím lépe. Včasná substituční léčba zabrání poškození kloubů, kloubních chrupavek a svalů. Zmírní se i velké bolesti. Včasné podání pomůže také k brzkému vstřebání malého množství krve, které se dostalo při krvácení do kloubu nebo svalu, jestliže je léčba odkládána, krvácení způsobuje bolest a doba léčení se prodlužuje. Je důležité podávat ledové obklady.

Frekvence výronů je individuální. To znamená, že některý chlapec má opakovaně výron po týdnu, jiný zase naopak vydrží nekrvácet třeba 2 měsíce. Až dítě povyroste, resp. dosáhne školního věku a Vy získáte více vědomostí o jeho chorobě a osobních zkušeností při léčbě krvácivých epizod, můžete, pokud si to budete přát, začít dítě léčit sami. Pod odborným vedením hematologa se naučíte preparáty naředit a aplikovat nitrožilně svému synovi. Musíte také znát možné nežádoucí účinky substituční léčby, které spočívají zejména v alergických projevech. Je dobré se zapojit do programu domácí léčby. Domácí léčba poskytuje celé rodině více volnosti, syn může bez problémů cestovat, je redukován počet jeho návštěv v nemocnici a rodina prakticky žije bez omezení v čase a prostoru. Příznakem krvácení u chlapců je změna v pohyblivosti končetin, má oteklou určitou část tělní partie a místo je horké. Velmi malí chlapci reagují na pasivní pohyby bolestivě, neumějí nebo nechtějí přiznat bolest, a proto musí rodič sám dítě vyšetřit a všimnout si výronu. Pomoci můžeme i obyčejným krejčovským metrem, když změříme obvod postiženého místa, změříme i místo na zdravé končetině a porovnáme o kolik se zvětšil objem. Větší chlapci už sami poznají, kdy u něho začínají příznaky krvácení.

Významnou součástí je také stomatologická péče. Při výměně mléčného chrupu za stálý může hemofilik krvácet. V takovém případě je nutná spolupráce stomatologa s hematologem, který indikuje substituční léčbu. Při silnějším krvácení ze zubů anebo při jejich vytržení se podá derivát a chlapcům se do úst vloží speciální destička, která pomáhá zastavit krvácení, popř. umožní brzké zacelení rány po vytrženém zubu. Na pravidelné prohlídky je možné chodit k obvodnímu zubnímu lékaři. Je však nutné oznámit, že Váš syn je hemofilik. To samé platí u ostatních lékařů, které musíte s dítětem navštívit.Vždy je potřeba informovat o nemoci, ať už se jedná o specialisty, pediatry nebo při povinném očkování. Očkování proti infekčním chorobám je velmi důležitou součástí prevence chorob, která nesmí být odepřena ani hemofilikovi, přestože vpich do kůže, podkoží nebo svalu může vyvolat krvácení. Ale není to pravidlem, vždy je to opět individuální.

Pozor, že Váš syn nesmí užívat ACYLPIRIN či jiné léky, které obsahují kyselinu acetylosalicylovou. Vždy si pozorně přečtěte složení léků, které dítěti podáváte. Důležitá je také rehabilitace. Už od útlého věku je dobré posilovat klouby. Nejen ty do kterých krvácí, ale i ty zdravé.

Cvičení je důležité pro každé dítě. Tělesná aktivita udržuje silné svalstvo a to je důležité i pro hemofilika. Silné svaly a šlachy chrání klouby před krvácením. Říká se ,že trénovaný hemofilik krvácí méně než ten, který má ochablé svalstvo. Nejvhodnějšími sporty jsou ty, které nejméně namáhají klouby a nevyvolávají tak často krvácení. Nejlepší z nich je plavání. Ostatní sporty se nedoporučují, anebo přímo zakazují. Například tenis, jízda na koni, bruslení, hokej, fotbal, box, karate, skateboarding. Jízda na kole a běh na lyžích je možný, dítě ale musí bezpodmínečně používat chrániče a cyklistickou helmu!!!!! Ve světě hemofilici sportují více než u nás. Nejsou tolik omezováni, pravděpodobně z toho důvodu, že jsou na prevenci už od útlého věku a prakticky celé dětství.

Přečtěte si následující pokyny, které byste měli bezpodmínečně dodržovat s dítětem – hemofilikem (a to nejenom během cestování!)

• Vždy noste u sebe informace o zdravotním stavu(např. průkaz hemofilika)
• Vždy vezte své vlastní léky se sebou. Ty mohou být v zahraničí jiné a taky moc drahé. Většina zemí má omezené dodávky a nelze očekávat, že vám dají léky rezervované pro jejich pacienty.
• Vezte dokument pro bezpečnostní službu na letišti – vysvětlení, proč vezete léky, jehly, stříkačky atd. a vážné důvody, proč je musíte mít u ruky.
• Pokud cestujete letadlem, berte léky vždy na palubu v příručním zavazadle. To vám umožní ukázat je rychle ochrance a celníkům, jste-li o to požádáni. Riskujete zničení, ztrátu či překročení skladovací teploty, pokud léky necháte uložené v zavazadlovém prostoru.
• Vezte dokument od svého ošetřujícího lékaře s informacemi o vašem zdravotním stavu(četnost krvácení, riziko krvácení;léčba, která vám je podávána). Tento dokument by měl být – pokud možno – v jazyce země, kam se chystáte. Ne vždy jste schopni ošetřit se sami, proto jsou informace důležité.
• Vezte dokument, který celníkům(vyžadují-li to) vysvětlí, proč vezete léky, jehly a stříkačky atd. Tento dokument by měl být opět psán v jazyce země, kterou se chystáte navštívit.
• Vízové požadavky důkladně překontrolujte před cestou.
• Zdravotní pojištění by mělo být rovněž kontrolováno před odjezdem. Možná budete potřebovat delší čas na dohodnutí předešlých podmínek.
• Možná si přejete napsat do hemofilického centra ve státě/státech, který/které navštívíte, abyste se zeptali na dostupnost léčebných přípravků a zdravotní náklady vzniklé léčbou.
• Pokud potřebujete ošetření během vašeho cestování, volejte léčebná centra(viz. seznam)
• Světové hemofilické organizace(viz. seznam) mohou být zdrojem pomoci, pokud jí během cesty do zahraničí potřebujete.

Seznam hemofilických center najdete na www.wfh.org. V nabídce vlevo najeďte myší na Resources a poté klikněte na Treatment Centre Direktory(Passport). Na zobrazené stránce klikněte na slovo Passport, čímž se dostanete na další stránku, kde do políčka Key word zadáte název cílové země a kliknete na Search. Musíte jej napsat v angličtině.

Hemofilici jsou stejně inteligentní děti jako všichni ostatní. Mají právo na stejné vzdělání a získání vědomostí jako kdokoliv jiný. Neměli bychom je vyčleňovat z kolektivu ani v předškolním věku. Dobu dospívání prožívají zcela jistě stejně jako jejich zdraví vrstevníci. Sexuální oblast nepřináší pro hemofilika žádná významnější omezení. Chlapec musí o své chorobě informovat svoji partnerku. V dnešní době se hemofilici dožívají stejného věku jako ostatní lidé a pokud se naučí se svou chorobou správně žít, stávají se soběstačnými dospělými muži.

Z důvodu, že váš syn vyžaduje větší dohled, se některá zařízení brání tyto děti přijímat. Záleží vždy na samotné školce, jak se k tomu postaví. Jak je známo, většina rodičů však v současné době tento problém nemá. Chlapci tam pobývají pouze v dopoledních hodinách(cca 4 hodiny). Je dobré informovat učitele, co tato nemoc obnáší, jak se k ní postavit a hlavně je upozornit, že v případě jakéhokoliv zranění Vás musí neprodleně zkontaktovat. I při nástupu do školy, je nutné třídní učitele seznámit s nemocí. I s postupem, jak se chovat v případě zranění, tzn.urychleně Vám zavolat, abyste si pro syna přijeli, anebo pokud by to situace vyžadovala,Vás škola informovala, do jaké nemocnice byl odvezen. Doporučujeme také účast na školních výletech nebo na školách v přírodě, pokud je škola pořádá. Pokud chlapec není v programu domácí léčby, kdy preparáty má u sebe, je nutné, se spojit se zdravotnickým zařízením v místě pobytu školy v přírodě. To poskytne případnou pomoc, ale Vy si musíte zajistit dostatek koncentrátů. Z psychologického hlediska je delší pobyt se spolužáky pro hemofiliky velmi přínosný. Nejen pro něho samotného, kdy není vyčleňován z kolektivu, ale i pro ostatní děti, které mají možnost poznat toto onemocnění blíže.

V době školní docházky by měli chlapci mít u sebe stále „PRUKAZ HEMOFILIKA“, který Vám vydá hematologické oddělení v místě bydliště. V průkaze je zapsán přesný typ poruchy, krevní skupina a údaj o inhibitoru.Tento průkaz slouží pro případy, že Vaše dítě bude potřebovat lékařskou pomoc mimo místa svého bydliště, kde dítě neznají. Prospěšný může být i náramek či destička na krk s nápisem „HEMOFILIK“ s vyznačením krevní skupiny a typu hemofilie. Proto je dobré, abychom už od začátku školní docházky syna vedli k tomu, jak se má ve škole správně chovat. Snažme se synovi vysvětlit, že se vše dá vyřešit klidnou cestou a že je pro něho opravdu hodně nebezpečné se ve škole prát se spolužáky, běhat po třídě nebo skákat ze schodů.Vyzdvihujme jeho jiné kvality.

V důsledku opakovaných krvácení mohou nastat časté absence. V poslední době se však tyto absence minimalizují díky novým možnostem léčby. Především díky domácí léčbě, kdy chlapci nemusí být často hospitalizováni.

Vaše dítě se bude po citové stránce vyvíjet jako každé jiné, pokud mu poskytnete dostatek lásky a podnětů. Nikdy bychom neměli nikomu v rodině hemofilii vyčítat.

Za to nikdo nemůže a my se musíme s touto nemocí naučit žít plnohodnotný život. Je zcela zbytečné obviňovat sebe sama nebo někoho jiného. Naši synové jsou krásné a ve všech ohledech normální děti, jen v určitých situacích vyžadují zvláštní péči. Orientujtesebe i svou rodinu na pozitivní myšlení. Není dobré, když budeme moc úzkostliví a budeme mít pocit, že bez nás to nejde. Čím větší úzkostlivost budeme pociťovat a prožívat, tím hůře se budeme cítit. Najděte se synem vzájemnou cestu k sobě založenou na důvěře. Věřte mu!